Kalp normal olarak sağ ve sol kısımlardan oluşur. Bu kısımların her birinde bir kulakçık, bir de karıncık bölmesi bulunur. Sağ kulakçık vücuttaki kanı toplar. Sağ karıncık bu kanı temizlenmek üzere akciğerlere gönderir. Sol kulakçık temizlenmiş kanı akciğerlerden toplar. Sol karıncık da temiz kanı vücuda pompalar. Kan kalp içinde aynı yönde akarak, 4 kapakçığın yardımıyla 4 bölmeden geçer. Bu kapakçıkların isimleri, triküspit, pulmonary, mitral ve aort kapakçıklarıdır.

Çocuklarda ve bebeklerde görülen kalp hastalıkları:

SÄ°YANOTÄ°K OLMAYAN DEFEKTLER

Patent Duktus Arteriyozus

PDA, aort ile pulmoner atardamar arasında sürekli bir bağlantı bulunmasıdır. Bebek ana rahmindeyken bu bağlantı normaldir. Çünkü akciğerleri çalışmayan ve solunum yapamayan bebek, bu bağlantı sayesinde oksijen alır. Bebek doğduğunda meydana gelen hormonal değişiklikler sonucunda bağlantı kesilir. Çünkü artık bebek solunum yapabilmektedir ve PDA'ya gereksinmesi yoktur.

Ancak eğer bu bağlantı kesilmez ve PDA devam ederse, kalp için sorun çıkar. Akciğerlere fazla miktarda kan gitmeye başlar. Bu koşuldaki bir bebekte hiçbir belirti görülmeyebilir. Ya da, kalp ciddi bir şekilde çalışma zorluğu çekebilir. Bu, PDA'nın ölçülerine ve akciğerlerin durumuna bağlıdır.

Kalbin çalışmasında ciddi bir sorun olursa bu, bebeğin iştahsızlığı ve kilo alamamasıyla kendini gösterir. Küçük de olsa bütün PDA bağlantıları kapatılmalıdır. Aksi takdirde çocuğun ilerki yaşamında endokardit, yani kalbin iç zarının enfeksiyon riski ortaya çıkar. Bu hastalık için gerekli müdahalelerde ölüm oranı çok düşüktür.

Aort koarktasiyonu

Aort, oksijeni bol temiz kanı vücuda taşıyan ana atardamardır. Aort koarktasyonunda bu damarın bir kesimi daralmıştır ve temiz kanın vücuda gitmesine engel olur. Basınç arttığı için sol karıncık daha güçlü pompalamak zorunda kalır. Bunun sonucunda kalp büyüyebilir.
Durumun ciddiyetine ve başka bozukluklar olup olmamasına bağlı olarak, bu sorunu düzeltmek için ameliyat gerekebilir. Bir başka seçenek de balonla damar genişletme (anjiyoplasti) olabilir.

Atriyal septal defekt

Septum, kalbin sağ ve sol kesimlerini birbirinden ayıran duvarın adıdır. Sağ ve sol kulakçıklar arasındaki duvarda bir delik olursa buna atriyal septal defekt adı verilir. Bu kalpdeki yapısal bozuklukların en basitlerinden biridir ve ameliyatla düzeltilebilir.
Normal olarak kalbin sağ tarafına giren oksijeni az, yani kirli kan sağ tarafta kalır. Sol tarafa giren oksijeni bol temiz kan da sol tarafta kalır ve buradan vücuda pompalanır. Kulakçıklar arasındaki duvarda bir delik olunca, temiz kanın bir kısmı, kalbin sağ tarafına geçer. Buradan da temiz olduğu halde, temizlenmek üzere tekrar akciğerlere gider. Dolayısıyla akciğerlere giden kan miktarında önemli bir artış olur. Yıllar içinde bu durum hem kalbin, hem de akciğerlerin işlevlerini yerine getirmesini zorlaştırır. Yaşam süresini bir hayli azaltır. Bu bozukluk genellikle açık kalp ameliyatıyla düzeltilir.

Ventriküler septal defekt (VSD)

Septum kalbin sağ ve sol kısımlarını birbirinden ayıran duvarın adıdır. Bu duvarın karıncıkları birbirinden ayıran bölümündeki bir deliğe ventriküler septal defekt denir. Bu, kalpde en sık görülen yapısal bozukluktur. Halk arasında "kalbinde delik var" denildiğinde kast edilen bozukluk da budur.

Normal olarak kalbin sağ kısmına giren kirli kan sağ kısımda kalır. Sol kısımdaki temiz kan da yine sol kısımdan vücuda pompalanır. Karıcıklar arasındaki duvarda delik olduğu zaman temiz kan kalbin sağ kısmına sızar ve tekrar akciğere gider. Bu yüzden, akciğere gidip temizlenmesi gereken kirli kanın bir kısmı bunu yapamaz.

Bu bozukluğun en yaygın belirtileri yemek yemede ve kilo almada zorluk, nefes alma zorluğu ve çabuk yorulmaktır. Büyük bir VSD'si olan bebek fazla bir şey yemediği halde çabuk yorulur, uykuya dalar, kısa bir süre sonra aç bir şekilde uyanır, tekrar yemeye çalışır, kolayca yorulur ve bu döngü böylece devam eder.

Kalp fazladan kan pompalamak zorunda kaldığı için büyüyebilir. Ayrıca akciğerlere daha fazla kan gittiği için bu damarlardaki basınç artabilir. Bu durum zamanla damar çeperlerinde kalıcı hasarlara yol açabilir.

Karıncık bölmeleri arasındaki deliklerin, yani VSD'lerin, bir çoğu kendi kendine kapanır. Kapanan türleri genellikle küçüktür ve doğumdan sonraki ilk bir yıl içinde yok olurlar. Ancak delik büyükse ve ilk bir yıl içinde kapanmadıysa genellikle ameliyat gerekir.

Kalp deliğini kapatma ameliyatı en çok yapılan kalp ameliyatlarından biridir. Güvenli ve etkili bir operasyondur. Çocuk ameliyattan sonra normal yaşamını ve gelişmesini sürdürür.

Atriyoventriküler septal defekt (AVSD)

Bu oldukça karmaşık bozukluğu kısaca kalbin tam ortasında büyük bir delik diye tanımlayabiliriz. Kulakçık ve karıncıkların ayrı bölmeler haline gelememesi, mitral ve triküspit kapakçıklarının iki ayrı kapakçık olamamasından kaynaklanır. Bu yüzden iki kulakçık arasında ve iki karıncık arasında büyük bir bağlantı vardır. Mitral ve triküspit gibi ayrı olması gereken iki kapakçığın yerinde ise bir kapakçık bulunur.

Bu bozukluğun basit şekilleri olabildiği gibi, çok karmaşık ve zor çeşitleri de vardır. En basit halinde kulakçıklar arasında delik söz konusudur ve atriyal septal defektte olduğu gibi tedavi edilebilir. Daha ileri durumlarda, karıncıklar arasındaki delik ve iki kapakçığın ayrışmamış olması da listeye eklenebilir. Hatta bunlara karıncıklardan birinin tam olarak oluşmaması, kapakçıkların üst üste gelmesi veya fazla uzak olması ve aortada tıkanma olması gibi sorunlar da eklenebilir. Bu sorunun karmaşıklığı muhtemelen bebek oluşumunun ilk aşamalarında meydana gelmesinden kaynaklanır.

Kalbin merkezindeki büyük delik sol kısımdaki temiz kanın, sağ kısıma geçmesine ve temiz olduğu halde tekrar akciğerlere gitmesine neden olur. Akciğerlere fazla kan pompalandığı için kan basıncı artar ve buraya giden damarlarda zaman içinde kalıcı hasarlar meydana gelir
Ayrıca kulakçık ve karıncık bölmeleri arasındaki kapakçıklar doğru dürüst kapanmadığı için kan karıncıklardan tekrar kulakçıklara sızar. Kapakçıktan böyle sızmalar olduğu zaman kalp daha fazla kan pompalamak zorunda kalır ve bu da büyümesine neden olabilir.

Bu bozukluk genellikle çocuklukta yapılan açık kalp ameliyatıyla düzeltilir. Bu ameliyatla yapışık kapakçıklar, kulakçık ve karıncık bölmeleri ayrılır, delikler kapatılır. Dolayısıyla büyük ve ciddi bir ameliyattır. Ancak bazı çocuklardaki sorunlar küçük yaşlarda düzeltilemeyecek kadar karmaşık olabilir. Böyle çocuklarda önce pulmoner atardamar daraltılır. Bu şekilde akciğerlere giden kan miktarı sınırlanmış olur. Çocuk biraz daha büyüyünce açık kalp ameliyatıyla bozukluk tamamen giderilir.

Aort darlığı

Bu, aort kapakçığının veya bu kapakçığın üstünde ya da, altında kalan aort atardamarının daralmasıdır. Normal olarak temiz kan sol karıncıktan pompalanır ve aort kapakçığından geçerek aort atardamarına gider. Aort, temiz kanı vücuda taşıyan esas atardamardır. Daralma olduğu zaman, kalbin temiz kanı vücuda göndermesi zorlaşır.

Daralmanın ciddiyetine bağlı olarak, bozukluğu düzeltmek için açık kalp ameliyatı gerekebilir. Bir başka seçenek ise balonla genişletme (valvuloplasti) olabilir.

Pulmoner darlık

Bu bozukluk pulmoner kapağın daralmasından kaynaklanır. Normal olarak pulmoner kapağın açılmasıyla, sağ karıncıktan pompalanan kirli kan temizlenmek üzere akciğerlere gider. Daralmadan ötürü sağ karıncık daha güçlü pompalamak zorunda kalır. Bu durum bazen sağ karıncığın büyümesine neden olabilir.

Daralmanın ciddiyetine bağlı olarak, bozukluğu düzeltmek için açık kalp ameliyatı gerekebilir. Bir başka seçenek ise balonla genişletme (valvuloplasti) olabilir.

SÄ°YANOTÄ°K DEFEKTLER

Fallot Tetralojisi

Bu en yaygın görülen karmaşık kalp bozukluklarından biridir ve mavi bebek denilen belirtilere yol açar. 4 unsuru vardır. Birincisi karıncıklar arasındaki duvarda ortaya çıkan bir deliktir (ventriküler septal defekt). İkincisi pulmoner kapakçıkta daralmadır. Üçüncü unsur sağ karıncığın büyümesidir. Son unsur ise aortun karıncıklar arasındaki deliğin üstünden geçmesidir.

Bu bozuklukta karıncıklar arasındaki delik genellikle büyüktür. Bu delik üzerinden kan sağ karıncıktan sol karıncığa akar. Bunun nedeni pulmoner kapakçığın daralma nedeniyle kan akışına gösterdiği dirençtir. Kan sol karıncığa girince, buradan aort damarına geçer ve kirli kan vücuda pompalanır. Bu tür kalp bozukluğu olan bebekler, vücutlarına kirli, yani oksijeni az kan pompalandığı için biraz mavi renkli gözükebilirler. Bu bozukluğu gidermek için açık kalp ameliyatı gerekir.

Büyük damarların yer değiştirmesi

Bu kalp bozukluğunda, oksijen oranı yüksek temiz kanı vücuda taşıyan aort damarı sağ karıncıktan çıkar. Oksijen oranı az , yani kirli kanı akciğerlere taşıyan pulmoner atardamar ise sol karıncıktan çıkar. Oysa kalbin sol kısmında temiz kan, sağ kısmında kirli kan bulunur. Yani bu iki büyük atardamar tamamen ters yerlerde bulunmaktadır.

Bu nedenle vücuda temiz kan taşıması gereken aort sağ karıncıktan aldığı kirli kanı vücuda götürür. Akciğerlere kirli kanı taşıması gereken pulmoner atardamar ise temiz kanı bir kez daha akciğerlere taşır. Çocuğun yaşayabilmesi için iki dolaşım sistemi arasında bir iletişim olması ve bir şekilde temiz kanın vücuda ulaşması gerekir. Bunun için temiz ve kirli kan birbirine karışmalıdır. Ancak böylece bir miktar da olsa temiz kan vücuda gidebilir. Temiz ve kirli kanların karışabilmesi için kulakçık bölmeleri arasında delik (ASD), karıncık bölmeleri arasında delik (VSD) veya aort ve pulmoner atardamarları arasında bağlantı (PDA) gibi yapısal bozukluklar olmalıdır. Bu gibi durumlarda bebek hayatta kalırsa da uzun süre yaşayamaz. Ana damarları ters yerlerde oluşan bebekler, doğduklarında belirgin bir şekilde mavi renkli olurlar.

Bu bozukluğa yapılan cerrahi müdahalede iki damarın yerleri düzeltilir. Aort sol karıncığa bağlanır. Böylece temiz kanı vücuda taşıyabilir. Pulmoner atardamar ise sağ karıncığa bağlanır. Bu şekilde kirli kanı temizlenmek üzere akciğerlere iletir. Temiz ve kirli kanların karışmasına neden olarak, bebeğin o zamana kadar hayatta kalmasını sağlayan diğer yapısal bozukluklar da ameliyat sırasında düzeltilir.

Total Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi (TAPVR)

Pulmoner damarlar normal olarak, temizlenmiş kanı akciğerlerden alıp sol kulakçığa getirirler. Ancak bu kalp bozukluğunda pulmoner damarlar sağ kulakçığa bağlıdır. Dolayısıyla temiz kan sağ kulakçığa gelir. Bebeğin hayatta kalabilmesi için kalbin sağ ve sol kısımları arasında bir bağlantı olmalı ve kirli ve temiz kanlar birbirine karışabilmelidir. Bunun için kulakçık veya karıncık bölmeleri arasında delik oluşması gibi yapısal bozukluklar gereklidir. Pulmoner damarları sağ kulakçığa bağlanan bebekler belirgin bir mavi renge sahip olur.

Damarların nereye bağlandığına bağlı olarak, TAPVR'nin 3 çeşidi vardır. Bunlara suprakardiyak, intrakardiyak ve infrakardiyak adları verilir.Sorunu gidermek için bebeklikte açık kalp ameliyatı gerekir. Bu ameliyatta pulmoner damarlar sağ kulakçıktan alınarak sol kulakçığa bağlanırlar. Varolan diğer yapısal bozukluklar da düzeltilir.

Trunkus Arteriyozus

Bu bozuklukta, kalpten sadece bir atardamar çıkar. Bu hem aort hem de pulmoner atardamardır. Genellikle karıncık bölmeleri arasındaki bir deliğin üstünden geçer. Tek atardamar sağ karıncıktan kirli kanı, sol karıncıktan ise temiz kanı alır. Böylece hem akciğerlere, hem de vücuda karışık kan taşınır.

Bunu düzeltmek için küçüklükte açık kalp ameliyatı gerekir. Bu ameliyatta, karıncık bölmeleri arasındaki delik kapatılır ve pulmoner atardamar ayrılır. Ayrılan pulmoner atardamar, yapma bir tüp aracılığıyla sağ karıncığa bağlanır. Genellikle bu yapma tüpün, çocuk büyüdükçe değiştirilmesi gerekir.

Triküspit Atrezisi

Bu kalp bozukluğunda triküspit kapakçığı normal gelişmemiştir. Bunun sonucunda sağ karıncık da gelişmemiş olabilir. Bu durumda kalpte sadece bir karıncık vardır.
Triküspit kapakçığı bulunmadığı için vücuttan kalbe geri dönen mavi kan, yani oksijeni az, kirli kan sağ karıncığa giremez. Mavi kan, kulakçık bölmeleri arasındaki delikten sol kulakçığa geçer. Burada, akciğerlerden gelen kırmızı kana yani temiz kana karışır. Karışık kan daha sonra kalpdeki tek karıncığa geçer ve hem aorta hem de pulmoner atardamara verilir.

Hipoplastik Sol Kalp Sendromu (HLHS)

Bu bozuklukta kalbin sol kısmı normal bir şekilde gelişmemiştir. Bu yüzden mitral ve aort kapakçıkları, sol karıncık ve aort damarının ilk kısmı ya çok küçüktür, ya da yoktur.

Bu bozukluğa sahip bir bebeğin ciddi bir açık kalp ameliyatı geçirmeden yaşama şansı yoktur. İki seçenek vardır. Birinci seçenek kalp naklidir. Yani yapısal bozukluğu olan kalbin yerine başka bir kalp yerleştirmektir. İkinci seçenek ise sorunu aşamalı bir şekilde hafifletmektir.

İkinci seçenek 3 aşamayı içerir. İlk aşama Norwood ameliyatıdır. Doğumdan hemen sonra yapılan bu ameliyatla sağ karıncık sistemi çalıştıran ana karıncık haline getirilir. Bundan sonraki aşama iki yönlü Glenn ameliyatıdır. Bebek altı aylıkken yapılan bu ameliyatla, vücuttan kalbe dönen kirli kanın yarısının, temizlenmek üzere akciğerlere gitmesi sağlanır. Üçüncü ve son aşama ise Fontan ameliyatıdır. Çocuk iki yaşına geldiğinde yapılan bu ameliyatla vücuttan kalbe dönen bütün kanın temizlenmek üzere akciğerlere gitmesi sağlanır. Bu ameliyatların zamanlamasında yukarıdaki yaş grupları genellikle geçerlidir. Ancak klinik veya sosyal nedenlerle bu zamanlama değişebilir.

Normalde kesin öldürücü olan bu bozukluğun tedavisinde uygulanan aşamalı hafifletme yöntemi cerrahinin 1990'lı yıllarda gerçekleştirdiği bir başarıdır. Hayatta kalma oranları Norwood ameliyatından sonra yüzde 80, iki yönlü Glenn ameliyatından sonra yüzde 100, Fontan ameliyatından sonra yüzde 95'dir. Genel olarak bu sorunla doğup, aşamalı hafifletme tekniği uygulanan çocuklarda 5 yıllık hayatta kalma oranı yüzde 70 - 75'dir. Üç aşamayı da geçen hastaların pek çoğu gayet iyi durumdadır. Bunların pek azının sürekli ilaç kullanması gerekmektedir. Hemen hepsi normal gelişmesini sürdürmüştür. Hareket ve egzersiz açısından bir kısıtlama bulunmamaktadır.