Safra kanalı tıkanması (safra kesesi yolunun kapalı olması) az rastlanan bir konjenital (doğuştan gelen) kusurdur ve tahminen 50.000 ila 75.000 bebekte 1 ortaya çıkmaktadır. Yeni doğmuş bir bebekte kara sarılık ile safra kanalı tıkanıklığını birbirinden ayırmak çok güçtür. Eğer karaciğer testleri normal ise teşhisi teyit için bir de karaciğer biyopsisi yapılabilir.
Safra kanalı tıkanması olan bebeklerde, diğer karın bölgesi anormallikleri de daha fazla olur. Bebeğin dışkısı safrasızdır ve karaciğeri anormal derecede büyüyebilir.

Eğer bebeğinizde safra kanalı tıkanması varsa, doktorunuz tıkanıklığın kesin yerini belirlemek için bir keşif ameliyatı yapabilir. Tıkanıklık nadiren cerrahi olarak düzeltilebilir. Bununla beraber, Kasai hepatoportoenterostomi olarak adlandırılan bir operasyon ile barsaklara özel bir bağlantı yapmak suretiyle safranın boşaltılması yoluna gidilebilir. Basarı elde edilebilmesi için ameliyatın bebek 3 aylık civarında iken yapılması çok önemlidir.

Safra kanalı tıkanıklığı olan çocuklar, ameliyat sonrasında bile inatçı bir karaciğer yangısından şikayetçi olurlar. Bazılarına daha sonra karaciğer nakli gerekebilir.