AAA
Akdeniz ateşi tıbbi literatürde AAA ( Ailesel Akdeniz Ateşi ) olarak tanımlanır. Ülkemizde her bin kişiden birinde Ailesel Akdeniz Ateşi görüldüğü bilinmektedir.
Adından da anlaşılacağı üzere soya çekim özelliği olan bir hastalıktır. Ani olarak başlayıp bir günden dört güne kadar sürebilen ağrılı bir hastalık durumudur AAA. Çoğu kez ateş ile birlikte başlar. Ve sanki,vaktiyle "Akdeniz canavarı" olan bir Dülger balığı gibi yalayıp ısırmaya başlar karın, eklem, akciğer ve kalp zarlarını
%90 oranında yaşamın ilk 20 yılında ortaya çıkar. %10 oranında ise 25 veya daha ileri yaşlarda başlar. Çocuklarda sıklıkla 5-6 yaşlarında başlar.
En sık doğu Akdeniz çevresinde yaşayana Yahudiler, Ermeniler, Türkler ve Araplarda görülür.
Yurdumuzda Akdeniz kıyılarında yaşayanlardan çok Kastamonu, Sinop, Sivas, Tokat, Erzincan, Kayseri, Malatya, Erzurum, Ağrı illerinde daha sık görülmektedir.
Ani başlayan ve nöbetler şeklinde devam eden bir hastalıktır AAA. Bu nöbetler 12 saatten 3-4 güne kadar sürebilir. Ateş, karın ağrısı ve eklem ağrıları en sık görülen yakınmalardır.
Ateş esnasında vücut ısısı 40 dereceye kadar yükselebilir.
Eğer önlem alınmaz ise havale nöbetlerine de neden olabilir. Ancak yüksek ateş AAA için kural değildir. Bazen hastalık, hafif yada belirsiz ateşler şeklinde de seyredebilir.

Apandisite benzer
Karın ağrısı sıklıkla göbek çevresindedir. İlk anda bir barsak tıkanıklığı yada akut apandisite çok benzer. Bu nedenle hastaların yarıya yakın kısmı apandisit tanısıyla ameliyat edilir. Muhtemel ihmallere fırsat vermemek için, AAA da apandisit ameliyatının normal koşullarda da uygulanmasını tercih edenlerdenim.
Karın ağrısı ile birlikte bulantı, kusma ve kabızlık da görülür. Nöbet sonunda ishal görülmesi AAA'nın karakteristik bulgularından biridir.

Romatizma taklitçisidir
AAA da %75 oranında eklem ağrıları görülür. En sık ayak bileği ve dizler, şişer ve kızarır.Özellikle çocuklarda ve gençlerde bu bulgular Romatoid Artrit ve Romatizmal Ateş ile karışabilir. Hatta bu şekilde tanı alıp, uzun süre gereksiz romatizma tedavisi yapılan olgular da söz konusu olabilmektedir.
Göğüs ağrısı, akciğer yada kalp zarlarındaki iltihaplanmalar nedeniyle ortaya çıkar. Göğsün yan ve aşağı kısımlarında batar nitelikte bir ağrıdır. Nefes alıp vermekle şiddetlenir.
Çekilen akciğer grafisi ile akciğer zarında su toplanması gösterilir. Nöbet sona erince bu sıvı da kaybolur.
Deri altında kırmızı ve ağrılı döküntüler nöbetler sırasında belirgindir.
Vücudun muhtelif bölgelerinde kırmızı nokta şeklindeki kanamalar, hastalığı damarları da tutması ile ilgilidir.Nöbet bitiminde bu lekeler de kaybolur.

Böbrek yetmezliği tehlikedir
AAA' da en önemli sorun, dokularımız ve hayati organlarımızda amiloid adı verilen bir maddenin birikmesidir. Protein tabiatındaki bu maddenin birikimi süreç içinde, hayati organlarımızın asıl işlevlerini bozar. Bu madde en sık böbreklerde birikerek, böbrek yetmezliğine neden olur. Bunu önlemenin tek yolu Kolşisin adlı ilacı düzenli kullanmaktır.
AAA'yı kesin olarak kanıtlayacak bir muayene kriteri yoktur. Hastaların yarıya yakın kısmında dalak büyümesi saptamaktayız.
Laboratuar testleri de yalnızca vücutta artmış bir aktiviteye işaret eder.Bu testler de belirleyici değil,sadece yardımcıdır.


Karın ağrısı çok sıktır

Ailesel Akdeniz Ateşi’nde ağrı; karın, eklemler ve göğüs kafesinde hissedilir. Karın ağrısı, en sık görülen yakınmadır. Öyle ki, bazen karın ağrısı apandisit ile çok benzeşir ve acil ameliyat edilir. Elbette hastalık iyileşmez. Bu nedenle Akdeniz Ateşi olanların bir tedbir olarak, önceden apandisit ameliyatı olmaları tavsiye edilir.

Karın ağrısının nedeni, karın zarında oluşan iltihaplanmadır.

Hastalık, ataklar esnasında son derece saldırgandır. Atakların sıklığı ve hastalığın uzun vadeye yayılışı, hayati organlarımızda bazı maddelerin birikimine neden olur. Kalp, böbrek, beyin, bağırsak gibi organlarımızda biriken protein kıvamında bu maddeler, yıllar sonra ciddi hastalıklara yol açabilirler. Bu nedenle takip ve tedavide dikkatli olmalıyız!

Ailesel Akdeniz Ateşi seyrinde organlarımızda biriken madde protein yapısındadır. Idrar tahlilinde protein varlığı, böbrek tutulmasına işarettir. Şüphe ettiğimiz durumlarda cilt altı yağ dokusu, kalın bağırsak son kısmı, böbrek ya da dişetinden biyopsi talep ederiz.

Hastalık atakları düzenli değildir. Nerede ne zaman ortaya çıkacağı bilinmez. Ataklar esnasında sözünü ettiğim organlarımızda mikrobik olmayan iltihaplar gelişir. Ağrı ve ateşin nedeni bu iltihaplardır.

Atak ya da nöbetler 12 ile 72 saat arası devam ederler. Çok sık olmasa da 1 haftadan fazla süren olgular da vardır.

Ailesel Akdeniz Ateşinde ateş, çok hafif olabileceği gibi 39-40 dereceye kadar çıkanları da vardır. Böyle durumlarda soğuk kompres uygulamak ve parasetamol grubu ateş düşürücüler kullanmak gerekir.

Şiddetli göğüs ağrıları, akciğer ve kalp zarlarına ait iltihaplanmalardan ileri gelir. Bu ağrılar, ateş olmadan da ortaya çıkabilir. Genellikle tek taraflı yani göğsün sağ ya da sol tarafındadır. Nefes alıp vermek ile daha da şiddetlenirler. Bu durum, kalp krizi ya da zatürre gibi hastalıklar adına karışıklıklara yol açabilir.

Eklem ağrıları da eklem zarlarının iltihaplanmasına bağlıdır. Romatizma hastalıklarına çok benzer. Ağrılı eklem şiş ve kızarık olabilir ve bu durum haftalarca devam edebilir. Pek çok romatizma hastalığından farklı olarak genelde tek eklem tutulur. Ancak yine de Ergen Romatoid Artrit ve Romatizmal Ateş adına tanılar alabilir. Daha ötesi Akdeniz Ateşinde eklem yozlaşmaları müzminleşebilir ve kalıcı şekil bozukluklarına yol açabilir.

Genetik inceleme

Hastalığın tanısına yönelik genetik inceleme yapmak mümkündür. Ancak bu teknik son derece pahalıdır. Ayrıca hasta olmayan taşıyıcıları da hasta olarak yorumlama şansızlığı vardır. Bugün, gözlem ve laboratuar bulgularına dayanarak kesin tanı koymak olasıdır. Bu amaçla kan ve idrar tahlilleri isteriz.

AAA hastalığının tedavisinde kolşisin adı verilen ilacı kullanmaktayız. Ilacın dozunu yaşa göre ayarlamaktayız. Ve bu ilacı, hastalığın yukarıda işaret ettiğimiz risklerinden dolayı yaşam boyu kullanmayı önermekteyiz. Düzenli kullanıldığında ağrı ve ateş ataklarının seyrekleştiğine tanık olmaktayız.

Kolşisin, gebelik ve emzirme dönemlerinde kullanılabilir. Gebelik esnasında düzenli aralıklar ile tetkikler yapılıp kontrol edilmelidir. Amerika ve Italya’da da görülmekte olduğu bildirilmektedir.

Hastalık Doğu Akdeniz yöresi insanlarında daha sık görülür. Yani Ortadoğu’da Türk, Yahudi ve Araplar, hastalıktan en çok etkilenen topluluklardır. Az da olsa diğer bölgelerde de görülmektedir.

Ailesel Akdeniz Ateşi bulaşıcı değildir. Ana ve babanın bu hastalık genini taşıması sonucu ortaya çıkar. Akraba evliliklerinde bu gerçek göz önüne alınır.

Akdeniz Ateşinde ailesel geçiş, ana veya babadan intikal ile olur. Hastalık geni taşımak hasta olmak anlamına gelmez. Akdeniz Ateşinin geni MEFV genidir. Bu genin değişime uğraması hastalığa neden olur. Ancak, hem ana hem de babadan gelen taşıyıcılık var ise çocuklar hasta olur.

Hastalığı şiddeti de herkes için ayni değildir. Kiminde belli belirsiz hafif ateş ve kırıklık şeklinde seyrederken kiminde ise gürültülü seyreder.

Hastalığın başlangıç yaşı genellikle çocukluk dönemidir. Nadiren ileri yaşlarda başlayan türleri de vardır. Hastaların yarısı ilk 10 yaş grubunda ortaya çıkmaktadır. Her iki cinste görülmekle beraber, erkeklerde biraz daha sık görüldüğü rapor edilmektedir.

Tedavi ve takip yaşam boyu sürer. Amaç, hastalık seyrinde ortaya çıkma olasılığı yüksek yan etkilerden korunmaktır. Bu hastalıkta tamamlayıcı tedavi mümkün mü derseniz, öyle bir tedavi yoktur derim.